High ankle-brachial index predicts cardiovascular events and mortality in hemodialysis patients with severe secondary hyperparathyroidism / Índice tornozelo-braquial elevado prediz eventos e mortalidade cardiovasculares nos pacientes em hemodiálise com hiperparatireoidismo secundário grave

Abstract Introduction: Vascular calcification related to severe secondary hyperparathyroidism (SHPT) is an important cause of cardiovascular and bone complications, leading to high morbidity and mortality in patients with chronic kidney disease (CKD) undergoing hemodialysis (HD). The present study aimed to analyze whether ankle-brachial index (ABI), a non-invasive diagnostic tool, is able to predict cardiovascular outcomes in this population. Methods: We selected 88 adult patients on HD for at least 6 months, with serum iPTH>1,000pg/mL. We collected clinical data, biochemical and hormonal parameters, and ABI (sonar-Doppler). Calcification was assessed by lateral radiography of the abdomen and by simple vascular calcification score (SVCS). This cohort was monitored prospectively between 2012 and 2019 for cardiovascular outcomes (death, myocardial infarction (MI), stroke, and calciphylaxis) to estimate the accuracy of ABI in this setting. Results: The baseline values were: iPTH: 1770±689pg/mL, P: 5.8±1.2 mg/dL, corrected Ca: 9.7±0.8mg/dL, 25(OH)vit D: 25.1±10.9ng/mL. Sixty-five percent of patients had ABI>1.3 (ranging from 0.6 to 3.2); 66% had SVCS≥3, and 45% aortic calcification (Kauppila≥8). The prospective evaluation (51.6±24.0 months), provided the following cardiovascular outcomes: 11% of deaths, 17% of nonfatal MI, one stroke, and 3% of calciphylaxis. After adjustments, patients with ABI≥1.6 had 8.9-fold higher risk of cardiovascular events (p=0.035), and ABI≥1.8 had 12.2-fold higher risk of cardiovascular mortality (p=0.019). Conclusion: The presence of vascular calcifications and arterial stiffness was highly prevalent in our population. We suggest that ABI, a simple and cost-effective diagnostic tool, could be used at an outpatient basis to predict cardiovascular events in patients with severe SHPT undergoing HD.

Resumo Introdução: A calcificação vascular relacionada ao hiperparatireoidismo secundário (HPTS) grave é uma causa importante de complicações cardiovasculares e ósseas, levando a alta morbidade e mortalidade em pacientes com doença renal crônica (DRC) em hemodiálise (HD). O presente estudo objetivou analisar se o índice tornozelo-braquial (ITB), uma ferramenta diagnóstica não invasiva, pode predizer desfechos cardiovasculares nesta população. Métodos: Selecionamos 88 adultos em HD há pelo menos 6 meses, com PTHi sérico>1.000pg/mL. Coletamos dados clínicos, parâmetros bioquímicos e hormonais, e ITB (sonar-Doppler). A calcificação foi avaliada por radiografia lateral do abdome e por escore de calcificação vascular simples (ECVS). Esta coorte foi monitorada prospectivamente entre 2012 e 2019 para desfechos cardiovasculares (óbito, infarto do miocárdio (IM), acidente vascular cerebral e calcifilaxia) para estimar a precisão do ITB neste cenário. Resultados: Os valores basais foram: PTHi: 1770±689pg/mL, P: 5,8±1,2 mg/dL, Ca corrigido: 9,7±0,8mg/dL, 25(OH)vit D: 25,1±10,9ng/Ml; 65% dos pacientes apresentaram ITB>1,3 (variando de 0,6 a 3,2); 66% tiveram ECVS≥3, e 45% calcificação da aorta (Kauppila≥8). A avaliação prospectiva (51,6±24,0 meses) forneceu os seguintes desfechos cardiovasculares: 11% de óbitos, 17% de IM não fatal, um AVC, 3% de calcifilaxia. Após ajustes, pacientes com ITB≥1,6 tiveram risco 8,9 vezes maior de eventos cardiovasculares (p=0,035), e ITB≥1,8 apresentaram risco 12,2 vezes maior de mortalidade cardiovascular (p=0,019). Conclusão: A presença de calcificações vasculares e rigidez arterial foi altamente prevalente em nossa população. Sugerimos o ITB, uma ferramenta diagnóstica simples e econômica, para ser usada em ambulatório para prever eventos cardiovasculares em pacientes com HPTS grave em HD.

Vía aérea difícil en paciente con Síndrome de Sagliker / CEPHALIC DUODENOPANCREATIC RESECTION - Pathology, complications, follow-up (Part II)

Introducción: El síndrome de Sagliker es una enfermedad rara que requiere manejo de la vía aérea por personal experimentado, fue descrito en 2004 por Sagliker. Presentación del caso: Mujer de 30 años de edad, hipertensa con enfermedad renal crónica de 10 años de evolución, trasplante renal derecho con rechazo al año y manejada con hemodiálisis. Se le realizó paratiroidectomía bilateral, el manejo de la vía aérea fue con la paciente despierta y uso de fibroscopio. La evolución transoperatoria fue buena, se extubó sin incidentes y después de 3 días fue egresada a su domicilio. Conclusiones: El manejo de la vía aérea en pacientes con Síndrome de Sagliker requiere de experiencia ya que un manejo inadecuado compromete la vida de los pacientes.

Sagliker syndrome is a rare disease that requires airway management by experienced personnel, it was described in 2004 by Sagliker. Case presentation: 30-year-old woman, hypertensive with chronic kidney disease of 10 years of evolution, right kidney transplant with one-year rejection and managed with hemodialysis. A bilateral parotidectomy was performed, the airway was managed with the patient awake and using a fibroscope. The intraoperative evolution was good, she was extubated without incident and after 3 days she was discharged to her home. Conclusions: The management of the airway in patients with Sagliker Syndrome requires experience, since inadequate management compromises the lives of patients.

Recidiva del hiperparatiroidismo secundario a enfermedad renal crónica en diálisis luego de la paratiroidectomía / Recurrence of secondary hyper¬parathyroidism in dialysis patients after parathyroidectomy

La paratiroidectomía (PTX) es la terapia de elección en el hiperparatiroidismo secundario a enfermedad renal crónica (HPT-ERC) resistente al tratamiento médico. El objetivo del presente estudio fue evaluar el resultado de la PTX a largo plazo y sus factores predictores. Métodos: estudio unicéntrico retrospectivo observacional. Se incluyeron 92 pacientes con HPT-ERC en diálisis, en quienes se realizó la primera PTX en el Hospital Italiano de Buenos Aires entre 2006 y 2015 con seguimiento ≥ 6 meses. Se consideró persistencia del HPTERC con PTH > 300 pg/ml en el semestre posoperatorio, y recidiva con PTH > 500 pg/ml luego. Resultados: edad: 43,6±12,8 años, 50% mujeres, mediana 4,6 años de diálisis, PTH preoperatoria mediana 1639 pg/ml. A 39 se les realizó PTX subtotal (PTXS) y a 53 total con autoimplante (PTXT+AI). Se observó persistencia en 16 pacientes (17,4%). Presentaron recidiva 30 de 76 pacientes con adecuada respuesta inicial (39,5%; IC 95 28,5-50,5). La mediana de tiempo hasta la recidiva fue de 4,7 años (RIC 2,3-7,5). Los pacientes con recidiva presentaron mayor calcemia preoperatoria (mediana 9,9 vs. 9,3 mg/dl, p=0,035; OR ajustado 2,79) y menor elevación de fosfatasa alcalina en el posoperatorio (333 vs. 436 UI/l, p=0,031; OR ajustado 0,99). La recidiva se presentó más frecuentemente luego de la PTXT+AI (48,9%; OR ajustado 4,66), que en la PTXS (25,8%). Conclusiones: el tiempo en diálisis con inadecuado control metabólico constituye el principal factor para la recurrencia del HPT. Se postula que la mayor calcemia preoperatoria está relacionada con un HPT más severo y se asocia a recurrencia. Llamativamente, hallamos menores elevaciones de la fosfatasa alcalina durante el posoperatorio en pacientes con recurrencia. Hipotetizamos que esto pueda asociarse con menor mineralización en el posoperatorio e hiperfosfatemia sostenida, con consecuente estímulo paratiroideo. La menor recurrencia del HPT luego de la PTXS se vincula al sesgo generado en la selección del tipo de cirugía. (AU)

Parathyroidectomy is an effective therapy for refractory secondary hyperparathyroidism (sHPT). Continued dialysis represents risk for recurrent sHPT. The aim of this study was to estimate the proportion of recurrence and determine its predictors. Methods: We conducted a retrospective observational study of 92 adults in chronic dialysis, who underwent their first parathyroidectomy in this center between 2006 and 2015. We considered persistence of sHPT if PTH was > 300 pg/ml during the first postoperative semester, and recurrence if it was > 500 pg/ml afterwards. Results: Age 43.6+-12 y/o, 50% female, 4.6 years on dialysis, median preoperative PTH 1636 pg/ml (IQR 1226-2098). Subtotal parathyroidectomy (sPTX) was performed in 39, Total with autotransplantation (TA-PTX) in 53 patients. Persistence of sHPT occurred in 16 patients; relapse in 30 out of 76 with adequate initially response (39.5%; 95CI 28,5-50,5). Median time to recurrence: 4.7 y. Recurring patients had higher preoperative calcemia (9.9 vs 9.3 mg/dl; adj OR 2.79) and lower postoperative elevation of ALP (333 vs 436 UI/ml; adj OR 0.99). Recurrence presented more frequently in TA-PTX (48.9%; adj OR 4.66) than sPTX (25.8%). Conclusions: Time on dialysis with inadequate metabolic control remains the most important risk factor for sHPT recurrence. Higher preoperative levels of calcemia, related to sHPT severity, are associated with recurrence. Lower elevations of ALP during postoperative period in recurring patients are an interesting finding. We hypothesize that patients with less significant postoperative mineralization may have chronically higher levels of phosphatemia, stimulating parathyroid glands. Fewer recurrence in sPTX is associated to a bias in the procedure selection. (AU)

La parathyroïdectomie dans le traitement de l'hyperparathyroïdie secondaire chez les dialysés chroniques

Introduction: L'hyperparathyroïdie secondaire est une complication grave de l'insuffisance rénale chronique, ayant un impact négatif sur la morbi-mortalité. La parathyroïdectomie trouve toute son indication en cas d'échec du traitement médical. Le but de cette étude était de partager notre expérience dans la prise en charge de l'hyperparathyroïdie secondaire et de présenter les caractéristiques démographiques, biochimiques, cliniques et thérapeutiques des patients opérés dans notre service. Matériels et Méthodes : Etude d'une série de cas consécutifs opérés entre janvier 2002 et décembre 2013. Etaient inclus tous les patients ayant présenté une hyperparathyroïdie secondaire prouvée biologiquement et remplissant les critères d'opérabilité. Résultats : La série était composée de 69 patients (35 femmes, 34 hommes). La moyenne d'âge était de 37,7 ±13 ans. Le tableau clinique était dominé par les signes osseux et cutanés. En préopératoire, la valeur moyenne de la PTH était de 1727 ± 1380,10 pg/mL et celle de la calcémie de 2,39 ± 0,28 mmol/L. Sur le plan chirurgical, la parathyroïdectomie était subtotale chez 60 patients (87%) et totale chez 9 patients (13%) dont 7 avec auto transplantation et 2 sans autotransplantation. En post opératoire, la valeur de la PTH avait baissé significativement par rapport à la valeur préopératoire (p<0,01). Conclusion : Les résultats de cette étude suggèrent que la parathyroïdectomie entre les mains d'experts est un moyen efficace pour réduire la sécrétion de PTH avec une faible morbi-mortalité dans le cadre de l'hyperparathyroïdie secondaire réfractaire au traitement médical

Hiperkalemia postoperatoria en síndrome de hueso hambriento post-paratiroidectomía por hiperparatiroidismo secundario en enfermedad renal crónica terminal / Hyperkalemia-associated hungry bone syndrome post-parathyroidectomy in end-stage denal disease

Introducción: El hiperparatiroidismo secundario (HPTS) es una complicación de la enfermedad renal crónica terminal (ERCT). A pesar de nuevas terapias médicas como calcimiméticos, en HPTS refractarios la paratiroidectomía (PTX) continúa siendo necesaria. Una complicación frecuente en estos pacientes posterior a la PTX es el síndrome de hueso hambriento (SHH), caracterizado por una profunda y prolongada hipocalcemia asociada a hipofosfatemia, secundaria a un excesivo aumento de su captación ósea. Una complicación menos descrita, pero con consecuencias graves e incluso fatales, es la hiperkalemia. El propósito de este trabajo consiste en enfatizar el riesgo de hiperkalemia por SHH a partir de un caso clínico, señalar los mecanismos fisiopatológicos, factores de riesgo y consideraciones terapéuticas. Caso clínico: Mujer de 35 años, con ERCT de causa desconocida, HPTS refractario con PTX total e implante de glándulas en antebrazo hace 9 años. Ingresa por recurrencia de HPTS. Cintigrama MIBI SPECT/CT® evidenció implante hiperfuncionante, indicándose PTX del injerto. Exámenes preoperatorios: calcemia 8.6 mg/dL, fosfatasas alcalinas 1115 UI/L (VN <100), PTH intacta (PTHi) 3509 pg/ml y kalemia 4.8 mEq/L. Biopsia: hiperplasia paratiroidea nodular. En postoperatorio inmediato presentó hiperkalemia de 7.1 mEq/L con cambios electrocardiográficos, requiriendo hemodiálisis de urgencia. Posteriormente desarrolló hipocalcemia, hipofosfatemia e hipomagnesemia, de difícil control. Discusión: El SHH post HPTS puede coexistir con hiperkalemia postoperatoria inmediata grave, incluso fatal si no se identifica y corrige a tiempo. El mecanismo fisiopatológico aún no está bien dilucidado. Varios factores pudieran intervenir, incluyendo aumento del metabolismo celular, traumatismo tisular, fármacos anestésicos, fluidos perioperatorios y flujo de iones transmembrana. El nivel de potasio previo a la cirugía, menor edad, género masculino, tiempo entre la última hemodiálisis y la cirugía, y duración de la PTX, son factores de riesgo para hiperkalemia postoperatoria. El conocimiento de esta grave complicación permitirá estar preparado para monitorizar y eventualmente tratar.

Introduction: Secondary Hyperparathyroidism (SHPT) is a complication of End-Stage Renal Disease (ESRD). Although new medical therapies (i.e.calcimimetics,) parathyroidectomy (PTX) continues to be necessary in refractory cases. A well-known complication after PTX is an entity called Hungry Bone Syndrome (HBS), characterized by deep and prolonged hypocalcemia associated with hypophosphatemia, secondary to an excessive increase in bone formation. A less reported complication, but with severe or even fatal consequences, is hyperkalemia. The purpose of this work consists of emphasizing the risk of hyperkalemia in HBS, reporting a clinical case that points out the physiopathological mechanisms, risk factors, and therapeutic considerations. Clinical case: 35-year-old woman with ESRD of unknown cause with refractory SHPT with total PTX and forearm gland grafts nine years ago. She presented SHPT recurrency. MIBI SPECT/CT® scan showed a hyperfunctioning implant, indicating graft PTX. Preoperative tests: calcemia 8.6 mg/dL, phosphatemia 7.3 mg/dL, alkaline phosphatases 1115 UI/L (VN<100), intact PTH (iPTH) 3509 pg/ml and kalemia 4.8 mEq/L. Biopsy: parathyroid nodular hyperplasia. In the immediate postoperative period, she presented hyperkalemia at 7.1 mEq/L with electrocardiographic changes, requiring emergency hemodialysis. Later she developed hypocalcemia, hypophosphatemia, and hypomagnesemia of difficult control. Discussion: HBS post PTX can coexist with severe immediate postoperative hyperkalemia, which can be even fatal if not detected and corrected. The physiopathological mechanism is still not entirely elucidated. Various factors could interfere, including an increase in cell metabolism, tissue traumatism, anesthetic drugs, intraoperative fluids, and transmembrane ion flow. Preoperative potassium levels, younger age, male gender, the time elapsed between last hemodialysis and surgery, and duration of PTX are risk factors for post-surgical hyperkalemia. Knowing this severe complication will allow the medical team to be prepared for monitoring and eventually treating it.

Manejo quirúrgico de tumor pardo en metacarpo. Reporte de caso / Surgical management of Metacarpal brown tumor. A case report

El tumor pardo, también conocido como osteoclastoma ó como osteítis fibrosa quística, es un tumor lítico, que se presenta en hiperparatiroidismo (primario, secundario y terciario), aunque su presentación habitual es altamente invasiva, no tiene potencial de malignidad. Los tumores pardos en la mano son muy poco frecuentes y existen solo algunos reportes de casos. Presentamos un paciente masculino de 18 años con una tumoración dura, no móvil, adherida a planos profundos en región dorsal de la mano derecha sobre el cuarto metacarpiano, que además limita la flexión y extensión del cuarto dedo sin alterar su función neurovascular. El paciente fue sometido a resección de la tumoración que involucraba por completo al cuarto metacarpiano derecho, además se realizó un abordaje lateral directo en miembro pelvico izquierdo para tomar un injerto autólogo de peroné no vascularizado. Es importante la detección temprana de este tipo de tumores y se debe dar un adecuado seguimiento, ya que, al progresar, generan una destrucción ósea importante y el tratamiento se vuelve de mayor complejidad. En etapas tempranas, el manejo agresivo con resección y aporte óseo puede evitar secuelas funcionales. El uso de injerto no vascularizado de peroné de seis centímetros para la sustitución del cuarto metacarpiano por osteolísis secundaria a un tumor pardo es una alternativa adecuada de tratamiento que permite la preservación estético funcional de la mano.

The brown tumour, also known as osteoclastoma, or as osteitis fibrosa cystica, is a lytic tumour, which occurs in hyperparathyroidism (primary, secondary, and tertiary), although its usual presentation is highly invasive, has no potential for malignancy. Brown tumours of the hand are sporadic, and there are only few case reports. The case is presented of an 18-year-old male patient with a solid, non-mobile tumour, adhered to deep planes, in the dorsal region of the right hand over the fourth metacarpal. This also limited the flexion and extension of the fourth finger, but did not show alterations in the neurovascular function of the finger. The patient underwent a tumour resection that completely involved the right fourth metacarpal. A direct lateral approach was made in the left pelvic limb to perform a non-vascularised autologous fibular graft. Early detection of this type of tumour is important, and an adequate follow-up must be carried out, since when they progress, they generate significant bone destruction and the treatment becomes more complex. In early stages, aggressive management of resection and bone support can prevent functional sequelae.

Achados Ecocardiográficos em Pacientes com Hiperparatireoidismo Secundário / Echocardiographic Findings in Patients with Secondary Hyperparathyreoidism

Doenças cardiovasculares são frequentes no curso da insuficiência renal crônica, constituem importante causa de óbito, e causam 1/3 das hospitalizações de doentes dialíticos. Hiperparatireoidismo secundárioé o distúrbio metabólico mais comum na insuficiência renal, cuja fisiopatologia envolve alterações no equilíbriodo cálcio, fósforo, calcitriol e paratormônio. Objetivo: Avaliar a prevalência de alterações ecocardiográficas em pacientes renais crônicos com hiperparatireoidismo secundário, de acordo com níveis plasmáticos de paratormônio.Métodos: Estudo retrospectivo, realizado com base em dados registrados em prontuários entre 2005 e 2007,incluindo 52 indivíduos de ambos os sexos, com doença renal crônica em programa regular de diálise, estratificados com base nos níveis plasmáticos de paratormônio em três grupos: Grupo I ≤ 299pg/mL (n=10); Grupo II entre 300-499 pg/mL (n=21); e Grupo III ≥500 pg/mL (n=21). Foram avaliados os seguintes parâmetros ecocardiográficos: diâmetros da raiz da aorta, do átrio esquerdo e dos ventrículos; espessuras do septo e da parede posterior; fração de ejeção; e volumes diastólico e sistólico finais.Resultados: A análise comparativa dos achados ecocardiográficos nos três grupos revelou que a única variávelque apresentou significância estatística (p 0,009) foi a espessura diastólica da parede posterior. Conclusão: Doentes renais crônicos com hiperparatireoidismo secundário podem apresentar alteraçõesecocardiográficas, algumas das quais apresentam correlação com níveis circulantes de paratormônio....

Background: Cardiovascular diseases are frequent in the course of chronic kidney disease, are an important cause of death, and cause 1/3 of hospitalizations of patients on dialysis. Secondary hyperparathyroidism is the most common metabolic disorder in kidney failure. Its pathophysiology involves changes in the balance of calcium, phosphorus, calcitriol and parathyroid hormone. Objective: To assess the prevalence of echocardiographic abnormalities in chronic kidney disease patients with secondaryhyperparathyroidism, according to plasma levels of parathyroid hormone.Methods: Retrospective study conducted based on data recorded in medical records between 2005 and 2007, including 52 individuals of both sexes with chronic kidney disease on a regular dialysis program, stratified based on plasma levels of parathyroid hormoneinto three groups: Group I ≤ 299pg/mL (n=10); Group II between 300-499 pg/mL (n=21); and Group III ≥500 pg/mL (n=21).We evaluated the following echocardiographic parameters: aortic root diameter, left atrial and ventricular diameter; septal and posteriorwall thickness; ejection fraction; and end diastolic and systolic volumes. Results: The comparative analysis of the echocardiographic findings in the three groups revealed that the only variable presenting statistical significance (p 0.009) was diastolic posterior wall thickness. Conclusion: Patients with chronic kidney disease with secondary hyperparathyroidism may present echocardiographic changes, some of which correlate with circulating levels of parathyroid hormone...

Adult presentation of Bartter syndrome type IV with erythrocytosis / Apresentação tardia de síndrome de Bartter tipo IV com eritrocitose

Abstract Bartter syndrome comprises a group of rare autosomal-recessive salt-losing disorders with distinct phenotypes, but one unifying pathophysiology consisting of severe reductions of sodium reabsorption caused by mutations in five genes expressed in the thick ascending limb of Henle, coupled with increased urinary excretion of potassium and hydrogen, which leads to hypokalemic alkalosis. Bartter syndrome type IV, caused by loss-of-function mutations in barttin, a subunit of chloride channel CLC-Kb expressed in the kidney and inner ear, usually occurs in the antenatal-neonatal period. We report an unusual case of late onset presentation of Bartter syndrome IV and mild phenotype in a 20 years-old man who had hypokalemia, deafness, secondary hyperparathyroidism and erythrocytosis.

Resumo A síndrome de Bartter compreende um grupo raro de doenças autossômicas recessivas perdedoras de sal, decorrentes de mutações em genes expressos na porção ascendente espessa da alça de Henle, com fenótipos distintos, porém fisiopatogenia única, que consiste em redução severa da reabsorção de sódio, e aumento da excreção urinária de hidrogênio e potássio, levando à alcalose hipocalêmica. A síndrome de Bartter tipo IV, causada por mutações com perda de função da bartina, uma subunidade do canal de cloro CLC-Kb expressa no rim e ouvido interno, geralmente se apresenta nos períodos ante e neonatal. No presente relato, descreve-se um caso não usual de síndrome de Bartter tipo IV com apresentação tardia e fenótipo atenuado, diagnosticado por análise molecular, em um homem adulto de 20 anos que se apresentava com hipocalemia, surdez, hiperparatireoidismo secundário e eritrocitose.

Associação de PTH e espessura carotídea em pacientes com falência renal crônica e hiperparatireoidismo secundário / Association of PTH and carotid thickness in patients with chronic kidney failure and secondary hyperparathyroidism

Introdução: Doenças cardiovasculares (DCVs) são as principais causas de mortalidade em pacientes portadores de falência renal crônica (FRC). Diversos fatores de risco estão envolvidos na patogênese e são classificados em tradicionais - que afetam a população em geral; e não tradicionais - que são peculiares aos pacientes renais crônicos. Hiperparatireoidismo secundário, um fator não tradicional e comum na FRC, causa aumento da taxa de reabsorção óssea e mobilização do cálcio e do fósforo. À medida que o produto cálcio x fósforo aumenta, a solubilidade desse par iônico pode ser excedida e ocorrer deposição de fosfato de cálcio nos tecidos cardiovasculares (denominada calcificação metastática). Objetivo: Verificar possível relação entre a espessura da artéria carótida primitiva e os níveis de PTH em pacientes com FRC. Métodos: Foram realizados exames ultrassonográficos com Doppler para medir a espessura da artéria carótida e avaliar possíveis correlações entre diferentes elevações nos níveis séricos do PTH, distúrbios minerais e fatores de risco tradicionais e as alterações encontradas na carótida de portadores de FRC dialítica e hiperparatireoidismo secundário. Resultados: Foi observada diferença no nível de colesterol e na idade dos pacientes que apresentavam sinais de calcificação arterial. Também foi detectada relação significativa entre os níveis de PTH e a espessura da parede da carótida (r = 0,31; p = 0,03). Conclusão: Dados desse estudo mostram a possível concomitância de fatores tradicionais e os relacionados com a FRC na gênese das DCVs na uremia. .

Introduction: Cardiovascular diseases (CVDs) are the leading cause of death in terminal patients with chronic kidney failure (CKF). Diverse risk factors are involved in the pathogenesis, and are classified as traditional, which affect the general population; and non-traditional, which are peculiar to patients with CKF. Secondary hyperparathyroidism, a non-traditional and common factor in CKF, can cause an increased rate of bone absorption with mobilization of calcium and phosphorus. If the product of calcium x phosphorus is increased, the solubility of this ionic pair may be exceeded and deposition of calcium phosphate in cardiac and vascular tissues occur (called metastatic calcification). Objective: To verify eventual relationship between the thickness of the common carotid artery and the levels of PTH in patients with CKF. Methods: Evaluations by Doppler ultrasonography were performed to measure the width of the carotid artery wall and to search for possible correlations between different values of PTH serum levels, mineral disturbances and traditional risk factors in the carotid changes found in individuals with dialytic CKF and secondary hyperparathyroidism. Results: Differences in the cholesterol level and age were observed in patients with signals of arterial calcification. A significant relationship was also observed between the PTH serum levels and the carotid artery wall thickness (r = 0.31, p = 0.03). Conclusion: Data from this study show the possible concomitance of traditional factors and factors related to CKF in the genesis of CVDs in uremia. .

Calciphylaxis, a diagnostic and therapeutic challenge: report of a successful case / Calcifilaxia, desafio diagnóstico e terapêutico: relato de um caso bem sucedido

Calciphylaxis, also known as calcific uremic arteriolopathy, is a severe complication often observed in patients with hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure, which occurs mainly in women. It is characterized by ischemic tissue loss secondary to progressive vascular compromise. This is a rare and severe condition and its pathogenesis is unclear. The best treatment is prevention, especially in order to maintain adequate levels of calcium and phosphorus. We describe a case of this disease in a patient with hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure who underwent medical treatment, surgical debridement and total skin autografts, with resolution of symptoms after 6 months.

A Calcifilaxia, também conhecida como arteriolopatia urêmica calcificante, é uma complicação freqüentemente observada nos pacientes com hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica, ocorrendo principalmente em mulheres. Caracteriza-se por necrose isquêmica cutânea, de instalação aguda e progressiva, secundária à calcificação de vasos sanguíneos de pequeno ou de médio calibre. Trata-se de uma afecção rara e grave, cuja patogênese é obscura, e o melhor tratamento é a prevenção, especialmente visando manter os níveis adequados de cálcio e de fósforo. Descrevese um caso desta moléstia em paciente portadora de hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica, submetida a tratamento clínico, desbridamento cirúrgico e enxertos autólogos de pele total, com resolução completa do quadro após 6 meses.

Prevalence of radiological findings among cases of severe secondary hyperparathyroidism / Prevalência de achados radiológicos em pacientes com grave hiperparatireoidismo secundário

CONTEXT AND OBJECTIVE: Patients with end stage renal disease (ESRD) and secondary hyperparathyroidism (HPT2) are prone to develop heterotopic calcifications and severe bone disease. Determination of the sites most commonly affected would decrease costs and patients' exposure to X-ray radiation. The aim here was to determine which skeletal sites produce most radiographic findings, in order to evaluate hemodialysis patients with HPT2, and to describe the most prevalent radiographic findings. DESIGN AND SETTING: This study was cross-sectional, conducted in one center, the Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF), in Rio de Janeiro, Brazil. METHODS: Whole-body radiographs were obtained from 73 chronic hemodialysis patients with indications for parathyroidectomy due to severe HPT2. The regions studied were the skull, hands, wrists, clavicles, thoracic and lumbar column, long bones and pelvis. All the radiographs were analyzed by the same two radiologists, with great experience in bone disease interpretation. RESULTS: The most common abnormality was subperiosteal bone resorption, mostly at the phalanges and distal clavicles (94 percent of patients, each). "Rugger jersey spine" sign was found in 27 percent. Pathological fractures and deformities were seen in 27 percent and 33 percent, respectively. Calcifications were presented in 80 percent, mostly at the forearm fistula (42 percent), abdominal aorta and lower limb arteries (35 percent each). Brown tumors were present in 37 percent of the patients, mostly on the face and lower limbs (9 percent each). CONCLUSION: The greatest prevalence of bone findings were found on radiographs of the hands, wrists, lateral view of the thoracic and lumbar columns and femurs. The most prevalent findings were bone resorption and ectopic calcifications.

CONTEXTO E OBJETIVO: Pacientes com hiperparatireoidismo secundário (HPT2) à insuficiência renal crônica são propensos a desenvolver calcificações ectópicas e grave doença óssea. A determinação dos sítios mais revelantes pode diminuir o custo e a exposição do paciente a radiação desnecessária. O objetivo foi determinar quais locais radiológicos apresentam mais achados radiográficos para avaliar o HPT2 em pacientes em hemodiálise, assim como os achados mais prevalentes. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo transversal, realizado no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF), no Rio de Janeiro, Brasil. MÉTODOS: Radiografias de corpo inteiro foram obtidas de 73 pacientes em hemodiálise crônica que tiveram indicação de paratireoidectomia devido a HPT2 grave. As regiões estudadas foram crânio, mãos e punhos, clavículas, coluna torácica e lombar, ossos longos e pélvis. Todas as imagens foram analisadas pelos mesmos dois radiologistas, com grande experiência na interpretação de doenças do osso. RESULTADOS: A alteração mais comum foi reabsorção óssea subperiosteal, principalmente nas falanges distais e clavículas (ambos em 94 por cento de pacientes). Sinal de "rugger jersey" foi descoberto em 27 por cento. Fratura patológica e deformidades foram visualizadas em 27 por cento e 33 por cento, respectivamente. As calcificações foram encontradas em 80 por cento dos pacientes, principalmente na fístula de antebraço (42 por cento), aorta abdominal e artérias dos membros inferiores (ambos 35 por cento). Tumores marrons estavam presentes em 37 por cento dos pacientes, principalmente na face e nos membros inferiores (ambos 9 por cento). CONCLUSÃO: As radiografias com achados mais prevalentes foram mãos e punhos, radiografia lateral da coluna torácica e lombar e fêmur. Os achados mais prevalentes foram reabsorção óssea e calcificação ectópica.

Multiple brown tumors of the orbital walls: case report / Tumor marrom múltiplo das paredes orbitárias: relato de caso

We report the case of a 40-year-old woman with chronic renal failure and secondary hyperparathyroidism that presented with slowly progressive proptosis of the right eye and mass sensation in the temporal and frontal orbital margins. Computerized tomography scan revealed two separate hyperdense and well-circumscribed lesions in the right orbital walls. A biopsy followed by histopathologic study revealed a dense lesion, with fibrous proliferation associated with osseous metaplasia and osteoclastic activity in the tumor, compatible with the diagnosis of brown tumor. The patient was submitted to surgical removal of the parathyroid glands that resulted in marked improvement in her condition and regression of the orbital tumors. Although the occurrence of more than one separate bone lesion in the orbit usually suggests metastasis, our case shows that brown tumors should also be included in the differential diagnosis of such lesions, particularly in patients with hyperparathyroidism.

Este trabalho relata o caso de uma paciente de 40 anos, com insuficiência renal crônica e hiperparatireoidismo secundário que se apresentou com proptose progressiva e tumoração nas regiões lateral da órbita e superior da órbita. Tomografia computadorizada revelou duas lesões ósseas separadas, bem delimitadas e hiperdensas nas paredes orbitárias. Uma biópsia seguida de estudo histopatológico revelou um tumor denso, com proliferação fibrosa associada a metaplasia óssea e atividade osteoclástica no tumor, características compatíveis com tumor marrom. A paciente foi submetida a remoção das glândulas paratiróides que resultou em melhora dramática do seu estado geral e regressão dos tumores orbitais. Embora a presença de mais de uma lesão óssea separada na órbita geralmente sugira o diagnóstico de lesões metastáticas, nosso caso evidencia que tumores marrons devem também ser incluídos no diagnóstico diferencial, particularmente em pacientes com hiperparatireoidismo.

The role of secondary hyperparathyroidism in left ventricular hypertrophy of patients under chronic hemodialysis

End-stage renal disease (ESRD) patients frequently develop structural cardiac abnormalities, particularly left ventricular hypertrophy (LVH). The mechanisms involved in these processes are not completely understood. In the present study, we evaluated a possible association between parathyroid hormone (PTH) levels and left ventricular mass (LVM) in patients with ESRD. Stable uremic patients on intermittent hemodialysis treatment were evaluated by standard two-dimensional echocardiography and their sera were analyzed for intact PTH. Forty-one patients (mean age 45 years, range 18 to 61 years), 61 percent males, who had been on hemodialysis for 3 to 186 months, were evaluated. Patients were stratified into 3 groups according to serum PTH: low levels (<100 pg/ml; group I = 10 patients), intermediate levels (100 to 280 pg/ml; group II = 10 patients) and high levels (>280 pg/ml; group III = 21 patients). A positive statistically significant association between LVM index and PTH was identified (r = 0.34; P = 0.03, Pearson's correlation coefficient) in the sample as a whole. In subgroup analyses, we did not observe significant associations in the low and intermediate PTH groups; nevertheless, PTH and LVM index were correlated in patients with high PTH levels (r = 0.62; P = 0.003). LVM index was also inversely associated with hemoglobin (r = -0.34; P = 0.03). In multivariate analysis, after adjustment for age, hemoglobin, body mass index, and blood pressure, the only independent predictor of LVM index was PTH level. Therefore, PTH is an independent predictor of LVH in patients undergoing chronic hemodialysis. Secondary hyperparathyroidism may contribute to the elevated cardiovascular morbidity associated with LVH in ESRD.

Osteoporose após transplante de órgãos sólidos / Osteoporosis after solid organs transplantation

A osteoporose é uma complicação comum após os transplantes de rim, coração, fígado e pulmão. Os esquemas imunossupressores para evitar a rejeição do órgão enxertado após o transplante freqüentemente incluem glicocorticóides, ciclosporina A e tacrolimus, os quais possuem efeitos danosos sobre a homeostase mineral óssea, impostos a um esqueleto já comprometido. Outros fatores que provavelmente contribuem para a patogênese da osteoporose pós-transplante são deficiência de vitamina D, hiperparatireoidismo secundário e hipogonadismo. Medidas para avaliação da saúde óssea antes do transplante deveriam ser realizadas: densitometria mineral óssea, radiografia da coluna, avaliação do nível de vitamina D e dos hormônios gonadais. Todos os pacientes transplantados deveriam ser submetidos à profilaxia da perda óssea. Estudos clínicos sugerem que os bisfosfonatos são os agentes mais promissores para a prevenção e o tratamento da osteoporose pós-transplante.

Estudios cintigráficos en los tumores pardos múltiples / Scintigraphical studies in the multiple brown tumors

Los tumores pardos son lesiones focales óseas benignas que rara vez se presentan en el hiperparatiroidismo (HPT) primario o secundario.Evaluamos una paciente con HPT secundario e Insuficiencia Renal Crónica (IRCr ), que evolucionó con reabsorción ósea severa progresiva y múltiples tumores pardos y fue estudiada con cintigrafías del esqueleto y de paratiroides antes y después de realizar una paratiroidectomía subtotal y tratamiento con alfacalcidol ( 1 alfa hidroxivitamina D3 ) por 18 meses.Palabras Claves : Cintigrama de paratiroides con Tc99m MIBI, Tumores pardos , Hiperparatiroidismo , Osteodistrofia, Paratiroidectomia.

Reseccion toracoscopica de una glandula paratiroidea hipersecretante mediastinal / Thoracoscopic resection of mediastinal hypersecretant parathyroid gland

In general experienced hands, the inferior parathyroid glands, localized in the thymus or low extrathymus are the main cause or surgical therapeutic failure. When they could not be approached through cervicotomy, or when they were diagnosed after surgery the sternotomy or the angiographic ablation were chosen as treatment. The limited number of thoracoscopic approach whit good results published so far, moved us to use this method. MATERIAL AND METHOD: Patient of 49 years with a 7 year secondary hiperprathyroidism due to CRI. After a sub total parathyroidectomy with bilateral thimectomy, the patient did not present clinical or laboratory improvement. Through a thoracic centellogram sixth MIBI, NMR and CAT, a tumor in the middle mediastinum was fond. The mediastinal structures have been easily identified through a left thoracoscopic approach. At the level of the aortopulmonary window, a tumoral mass is located and, with a simple dissection, et is easily extracted in bag. The biopsy through freezing confirms the parathyroid etiology of the gland. RESULT: Clinical and laboratory evolution has been favorable, with hospital discharged at the 3 day, and being asymptomatic after two years. CONCLUSION: The hipersecretant parathyroid glands, located in middle mediastinum, that can not be approach through cervicotomy, can be successfully approach through thoracoscopic technique.

Por lo general en manos experimentadas las paratiroides inferiores. de localización tímica o extratímica baja, son la principal causa de fracaso terapéutico quirúrgico. Cuando no son accesibles por cervicotomía o bien se diagnosticaron posteriormente. la esternotomía o la ablación angiográfica eran considerados como los tratamientos de elección. El haberse publicado limitadas experiencias de abordaje toracoscópico con buenos resultados nos motivo al empleo de esta VÍa. Material y método: paciente de 49 años con hiperparatiroidismo secundario por IRC de 7 años de evolución. Luego de una paratiroidectomía sub-total con timectomía bilateral. no presenta mejoría clínica ni de laboratorio. Al ser estudiada con centellograma sesta-MIBI. RMN y TAC torácica es localiza un tumor en mediastino meido. Abordaje toracoscópico izquierdo. identificándose con facilidad las estructuras mediastinales. A nivel de la ventana aortopulmonar se localiza una masa tumoral que con simples maniobras de disección es fácilmente extraída en bolsa. La biopsia por congelación confirma la etiología paratiroidea de la misma. Resultado: Evolución clínica y de laboratorio favorable con alta de sala al 3- día. encontrándose a los dos años asintomático. Conclusión: vemos con entusiasmo el abordaje toracoscópico de glándulas paratiroideas hipersecretantes ubicadas en medias tino medio que no hayan podido ser extraídas por cervicotomía.

Tumor pardo en el hiperparatiroidismo secundario a insuficiencia renal cronica / Brown tumor in hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure

Brown tumor (BT) is an uncommon condition that represents the terminal stage of the cystic osteitis fibrosa and have been increasingly reported in hyperparathyroidism secondary to renal failure, due to the increase of survival in patient with hemodialysis. The fine needle aspiration diagnosis is of great importance in the recognition of the BT, although it can be difficult to distinguish it of lesions as the aneurysmal bone cyst and giant-cell tumor. We describe the case of 20-year-old female with chronic renal failure undergoing hemodialysis during six years. Both x-rays and computer tomography revealed a tumor in head of right humerus and lytic images in scapula of the same side, clavicles and ribs. The patient was subjected to a fine needle aspiration biopsy of the tumor of humerus head and the sample was processed with the habitual technique of inclusion in paraffin and stained with hematoxilina and eosina. Histological preparations showed several multinucleate giant cells and spindly or fibrillary cells, feature that was pointed out as compatible, in a context of secondary hyperparathyroidism to chronic renal failure, with a BT. We consider that the radiological and tomographyc finds, besides the history of chronic renal failure with a long history of hemodialysis, were enough to link, with great approach, the histopathology with the diagnosis of BT.

El tumor pardo (TP) es una condición infrecuente que representa la fase terminal de la osteítis fibrosa quistica, habiéndose incrementado los reportes de tumores pardos en hiperparatiroidismos secundarios a falla renal. debido al aumento de supervivencia en pacientes dializados. El diagnóstico por aspiración con aguja fina es de gran importancia en el reconocimiento del TP. aunque puede ser dificil distinguirlo de lesiones como el quiste óseo aneurismático y el tumor de células gigantes. Presentamos el caso de una mujer de 20 años con insuficiencia renal crónica dializada durante seis años. que mostraba, con la tomografia computada y radiografia, un tumor en cabeza de húmero derecho e imágenes osteolíticas en homóplato homolateral, clavícula y costillas. Se realizó una biopsia por punción de la tumor ación de cabeza de húmero y la muestra fue procesada con la técnica habitual de inclusión en parafina y tinción con hematoxilina y eosina. Los preparados histológicos mostraron tejido constituido por abundantes células fusiformes y numerosas células gigantes multinucleadas, cuadro histopatológico que se señaló como compatible, en un contexto de hiperparatiroidismo secundario a insuficiencia renal crónica, con un TP.